轻型的地中海贫血无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取口服药物治疗、输血治疗、去铁治疗、脾切除术、异体造血干细胞移植等方法。孕妇患有珠蛋白生成障碍性贫血后,主要表现为贫血。可以先通过调整饮食结构的方式进行改善,多吃一些能够起到辅助补血的食物,比如大枣、枸杞等。这些食物里面铁元素含量比较丰富,从而能促进血红蛋白的合成。
地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血。因早年发现的病例多属地中海沿岸民族的缘故,叫“地中海贫血”、“海洋性贫血”。其治疗方法通常有发下这些。
1、口服药物治疗
例如γ珠蛋白基因活化剂,可通过活化γ珠蛋白基因的表达,增加γ珠蛋白链的合成,从而改善贫血症状。
2、输血治疗
如果情况相对比较严重,上述两种方式无法及时改善身体出现的症状,为避免腹中胎儿受到影响,孕妇可以采取输血的方式进行治疗,该方式改善症状的效果比较快。
3、祛铁治疗
长期输血导致铁过载,因此多余的铁会沉积于心、肝脏、胰腺等多种器官;在铁过载严重的情况下,会导致器官衰竭;祛铁治疗就是服用药物来降低患者体内铁的含量。
4、脾切除术
脾是人体中体积最大的免疫器官,能清除病原体和衰老的红细胞,但是地中海贫血患者往往脾功能亢进,不仅清除衰老的红细胞,也会消灭一些正常的红细胞,使贫血加重,脾切除就是减少脾对正常红细胞的清除。
5.异体造血干细胞移植
造血干细胞是红细胞的起源细胞,通过造血干细胞移植可增殖分化出正常红细胞,达到治疗的目的。异体造血干细胞移植是目前根治重型β地中海贫血的唯一方法,但是需要HLA配型,而高度相合的供体筛选需要耗费大量时间。
地中海贫血一般分为α型、β型、δ β型和δ型4种,其中以α和β地中海贫血较为常见。根据病情轻重的不同,又分为轻型、中间型和重型。不同分型治疗方法不同。
1、静止型和轻型
无需特殊治疗。
2、中间型
应避免感染和使用氧化性药物(如阿司匹林、磺胺、异烟肼等);可在血液科医生指导下予红细胞输注及祛铁治疗;中度贫血伴脾肿大者可行脾切除术。
3、重型
多于宫内或生后死亡,目前暂无治疗方法。
1、轻型
无需特殊治疗。
2、中间型
一般不输血,但遇感染、手术、应激等情况,可在血液科医生指导下予红细胞输注及祛铁治疗;若输血量日渐增多伴脾功能亢进者可行脾切除术;基因治疗也可能是一种有效的治疗方法。
3、重型
高量输血联合祛铁治疗是最基本的治疗方式;造血干细胞移植是根治本病的治疗方法,对于该型患者应争取尽早行造血干细胞移植术;基因治疗也可能是一种有效的治疗方法。
“地中海贫血"-这个词对于做过备孕前检查的夫妻不陌生,以广西、广东、海南为高发病地区。据统计,广西地贫的携带率约高达24.6%,也就是说广西每100人就有约25人为地贫基因携带者,每230名孕妇中就有1名腹中宝宝是重型或中间型地贫儿,这个病只能防、不能治,遇到这个病要怎么办呢?